सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) एक जीवन के लिए खतरनाक और खतरनाक आनुवांशिक बीमारी है। सिस्टिक फाइब्रोसिस दोषपूर्ण जीन के कारण होता है जो मुख्य रूप से कुछ कोशिकाओं से और दूर नमक या सोडियम क्लोराइड के संचलन को प्रभावित करता है। यह स्थिति बच्चों को भारी चिपचिपा बलगम, गाढ़ा पाचन तंत्र और नमकीन पसीने की वजह से प्रभावित करती है। आमतौर पर, ये भारी स्राव इस स्थिति वाले बच्चों में सांस लेने में कठिनाई पैदा करने वाले फेफड़ों को रोक सकते हैं। इसके अलावा, फेफड़ों के संक्रमण में भी कमी आ सकती है क्योंकि गाढ़ा बलगम बैक्टीरिया के विकास के लिए वांछनीय स्थिति प्रदान करता है, जो अंततः गंभीर फेफड़ों के संक्रमण को जन्म दे सकता है। गाढ़े पाचन रस के कारण पाचन संबंधी समस्याएं भी हो सकती हैं। जब वे पाचन कार्यों को करने वाले अग्न्याशय से छोटी आंत तक पहुंचने में सक्षम नहीं होते हैं, तो बच्चे के विकास में भी बहुत समझौता हो सकता है। तो, सिस्टिक फाइब्रोसिस उपचार क्या हैं और वे कैसे काम करते हैं?
सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान कैसे किया जाता है?
सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान करने के लिए परीक्षण एक अस्पताल में किया जाता है जहां बच्चे की एड़ी से रक्त का परीक्षण किया जाता है। कुछ राज्यों में, सभी नवजात शिशुओं का सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए परीक्षण किया जाता है; हालांकि, ये सभी स्क्रीनिंग आपके बच्चे के सिस्टिक फाइब्रोसिस होने की संभावना को खारिज नहीं करती हैं। यदि आपको संदेह है कि आपके नवजात शिशु को स्क्रीनिंग के बाद भी यह स्थिति हो सकती है, तो यह आपके परिवार में इसकी व्यापकता या कुछ लक्षणों के कारण हो सकता है जो इस स्थिति की संभावना का संकेत दे सकते हैं। डॉक्टर सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए एक निश्चित परीक्षण कर सकते हैं जिसे पसीना परीक्षण कहा जाता है।
पसीने की परीक्षा जल्दी होती है और बिल्कुल भी दर्दनाक नहीं होती है, डॉक्टर पाइलोकार्पिन नामक एक दवा का उपयोग करते हैं जो हाथ पर एक निश्चित स्थान पर पसीने को उत्तेजित करता है। फिर उस क्षेत्र पर पसीने को अवशोषित करने के लिए एक फिल्टर पेपर रखा जाता है जिसे बाद में सोडियम क्लोराइड सामग्री के लिए परीक्षण किया जाता है। यदि परिणाम सामान्य से बहुत अधिक स्तर दिखाते हैं, तो स्वचालित रूप से बच्चे को सिस्टिक फाइब्रोसिस कहा जाता है। इसके अलावा, सिस्टिक फाइब्रोसिस और अन्य परीक्षणों के एक पारिवारिक इतिहास का उपयोग इस स्थिति का निदान करने के लिए भी किया जा सकता है जैसे कि एक्स-रे, लार या रक्त आनुवंशिक परीक्षण, फेफड़े के कार्य परीक्षण और साथ ही किसी भी पाचन समस्याओं के लिए मल परीक्षा। कुछ मामलों में, गर्भावस्था पर योजना बनाने वाले जोड़ों में आनुवांशिक परीक्षण भी किया जा सकता है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि उनमें से कोई भी इस बीमारी का करियर है ताकि बच्चे को इसे न दें।
यदि आप बच्चे को खराब वृद्धि दिखाते हैं और वे साइनस या फेफड़ों के संक्रमण या यहां तक कि दोनों से ग्रस्त हैं, तो यह सिस्टिक फाइब्रोसिस का संकेत हो सकता है। हालांकि, इस स्थिति के लिए एकमात्र मानक परीक्षण मात्रात्मक पसीना क्लोराइड परीक्षण है और पसीने में नमक की मात्रा को मापता है। एक नए जन्मे बच्चे पर पसीना परीक्षण करना मुश्किल हो सकता है, क्योंकि वे आसानी से पसीना नहीं करते हैं। नवजात शिशुओं के लिए इम्यूनोएक्टिव ट्रिप्सिनोजेन टेस्ट (आईआरटी) का उपयोग किया जा सकता है। इस परीक्षण के साथ, ट्रिप्सिनोजेन की जांच के उद्देश्य से रक्त खींचा जाता है। सकारात्मक आईआरटी परीक्षण की पुष्टि पसीने की जांच या आनुवांशिक परीक्षण से की जा सकती है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस उपचार क्या हैं?
1. फेफड़ों की समस्याओं के लिए
ज्यादातर, डॉक्टर मुख्य रूप से फेफड़ों के संक्रमण की रोकथाम पर ध्यान केंद्रित करेंगे; वे नियमित रूप से चेस्ट फिजियोथेरेपी (सीपीटी) करेंगे, जिसे आमतौर पर पर्क्यूशन और पोस्टुरल ड्रेनेज के रूप में जाना जाता है। यह खाँसी को कम करते हुए फेफड़ों में बलगम को ढीला करने में सहायक होता है। सीपीटी आमतौर पर किसी के पीठ पर ताली बजाने वाले हाथ से ताली बजाकर किया जाता है और आमतौर पर दिन में दो बार किया जाता है। वाइब्रेटिंग बनियान का उपयोग विशेष रूप से बच्चों में भी किया जा सकता है, हालांकि यह थोड़ा महंगा है। नियमित रूप से व्यायाम के साथ-साथ एंटीबायोटिक्स, बलगम-पतली दवाओं और विरोधी भड़काऊ दवाओं की भी सिफारिश की जाती है। इसके अलावा, एक फुफ्फुसीय पुनर्वास भी डॉक्टर द्वारा सलाह दी जा सकती है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस में शिशुओं के लिए एक भौतिक चिकित्सा लेने के तरीके के बारे में अधिक जानकारी के लिए देखें:
2. पाचन समस्याओं के लिए
जब किसी को सिस्टिक फाइब्रोसिस होता है, तो उन्हें बहुत संतुलित आहार लेने की आवश्यकता होती है जो कैलोरी और प्रोटीन में उच्च होता है। अवशोषण की समस्याओं के कारण, उन्हें विकास के लिए उनकी आवश्यकताओं को पूरा करने के लिए अनुशंसित आहार भत्ते का 150 प्रतिशत दिया जाना चाहिए। उन्हें मल्टीविटामिन और अन्य सप्लीमेंट लेने की जरूरत है। इन लोगों को प्रत्येक भोजन या उनके द्वारा सेवन किए जाने वाले स्नैक से पहले अग्नाशयी एंजाइम लेना चाहिए। इन के अलावा, पाचन में सहायता के लिए अतिरिक्त एंजाइम भी जोड़े जा सकते हैं। गंभीर परिस्थितियों वाले बच्चों को विशेष सूत्र की आवश्यकता हो सकती है जो एक ट्यूब का उपयोग करके या शायद ही कभी नस का उपयोग करके खिलाया जा सकता है। आंतों की रुकावट के इलाज के लिए बलगम को पतला करने वाली दवाओं और एनीमा का उपयोग किया जा सकता है, और कभी-कभी सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। पेट के एसिड को कम करने और उनके कार्यों में अग्नाशयी एंजाइमों की सहायता करने के लिए डॉक्टर कुछ दवाएं भी लिख सकते हैं।
3. जीन थेरेपी
यह चिकित्सा पद्धति सिस्टिक फाइब्रोसिस से निपटने के लिए सबसे अच्छा समाधान प्रदान करती है क्योंकि यह न केवल इसका इलाज करती है बल्कि इस पर हमला करती है। उदाहरण के लिए, Kalydeco नामक दवा का उपयोग इस उद्देश्य के लिए किया जाता है और इसे लगभग छह वर्षों के लिए अनुमोदित किया गया है।
4. प्रत्यारोपण
कभी-कभी फेफड़े के प्रत्यारोपण का एकमात्र विकल्प हो सकता है और इस स्थिति वाले कुछ लोगों में यह अच्छी तरह से काम करता है।
5. जटिलताओं के लिए उपचार
सीएफ के साथ आने वाली सामान्य जटिलता डायबिटीज है जिसे सामान्य उपचार की तुलना में डायबिटीज को अधिक अलग उपचार की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, हड्डी-पतलेपन विकार ऑस्टियोपोरोसिस है, जिसके लिए चिकित्सक दवाओं के नुस्खे दे सकता है, जिनका उपयोग हड्डियों के घनत्व को कम करने से रोकने के लिए किया जा सकता है।
महत्वपूर्ण नोट: चल रही देखभाल
यह विशेष रूप से नर्सों, डॉक्टरों और श्वसन चिकित्सक से चल रही देखभाल के लिए महत्वपूर्ण है जो नियमित सिस्टिक फाइब्रोसिस उपचार के बाद सीएफ में विशिष्ट हैं। आप उन्हें किसी भी मेडिकल सेंटर या सीएफ केयर सेंटर में पा सकते हैं। चेकअप हर 3 महीने में किया जाना चाहिए और कभी-कभी टीकाकरण की आवश्यकता होती है। फ्लू शॉट भी बहुत महत्वपूर्ण हो सकता है, लेकिन आप डॉक्टर को देख सकते हैं यदि आपके पास निम्नलिखित हैं:
- बलगम में वृद्धि या खूनी बलगम के साथ ही रंग या स्थिरता में परिवर्तन
- कम भूख या ऊर्जा
- गंभीर दस्त या पेट दर्द और गहरे हरे रंग की उल्टी
- गंभीर बुखार
सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए घरेलू उपचार
ऊपर बताए गए सिस्टिक फाइब्रोसिस उपचार के अलावा, कुछ उपाय भी हैं, जिन्हें आप घर पर लगाकर स्थिति में मदद कर सकते हैं।
1. बाल चिकित्सा देखभाल से वयस्क देखभाल तक
यदि आपको पता चलता है कि आपके बच्चे की यह स्थिति है, तो माता-पिता के रूप में यह अच्छा है कि वे अपने बच्चे को इस स्थिति के बारे में बताएं क्योंकि वे वयस्क होने तक बढ़ते हैं। यह सुनिश्चित करता है कि बच्चा उपचार में सक्रिय भूमिका निभाने में सक्षम है। ऐसा करने से, यह आपके बच्चे को बच्चे से वयस्क देखभाल में संक्रमण के लिए तैयार करता है। सीएफ मेडिकल सेंटर भी एक चिकनी संक्रमण सुनिश्चित करने में काफी मदद कर सकते हैं।
2. जीवन शैली बदलें
यदि आप नियमित मेडिकल चेकअप पर हैं, तो आप एक स्वस्थ जीवन शैली का अभ्यास कर सकते हैं, एक स्वस्थ आहार का पालन कर सकते हैं और कुछ अन्य आदतों को बदल सकते हैं जैसे:
- संक्रमण की संभावना कम करने के लिए नियमित रूप से हाथ धोना
- बहुत सारे तरल पदार्थ पीना और नियमित रूप से व्यायाम करना
- अपने चिकित्सक की सिफारिश के अनुसार छाती भौतिक चिकित्सा करना।
इसके अलावा, निम्न प्रक्रियाओं के साथ सीएफ के हल्के तीव्र फुफ्फुसीय एक्ससेर्बेशन का सफलतापूर्वक घर पर इलाज किया जा सकता है:
- वायुमार्ग निकासी की बढ़ती आवृत्ति
- ब्रोन्कोडायलेटर्स का साँस लेना
- पोस्टुरल ड्रेनेज और चेस्ट फिजिकल थेरेपी
- मौखिक एंटीबायोटिक दवाओं जैसे कि मौखिक फ्लुरोक्विनोलोन का उपयोग।
3. व्यायाम करें
जब आप एरोबिक अभ्यास में संलग्न होते हैं जो आपको कठिन साँस लेते हैं, तो वे बलगम को ढीला कर सकते हैं ताकि आप इसे खा सकें, और यह आपकी सामान्य शारीरिक स्थिति में भी सुधार करता है। सीएफ भी आपके पसीने को नमकीन बनाता है इस प्रकार पसीने के माध्यम से बहुत सारा नमक खो जाता है। यह सुनिश्चित करने के लिए कि नमक संतुलन है, आप अपेक्षाकृत उच्च नमक आहार भी शामिल कर सकते हैं।
यहाँ आपके साथ एक वीडियो साझा करने के बारे में है कि एक लड़का सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ कैसे रहता है:
